Чем опасно омфалоцеле?

Омфалоцеле, или грыжи пупочного канатика, — аномалия развития с задержкой формирования брюшной стенки и выпадением внутренностей в пупочный канатик. Распространённость заболевания составляет 1:3000−4000 новорождённых, 10% из них — недоношенные. Заболевание связано с неполным заращением физиологической грыжи пупочного канатика. Ретракция её обычно начинается вместе со вторым поворотом кишки на 10-й неделе эмбрионального развития. Если ретракция отсутствует, то возникает большая грыжа пупочного канатика (омфалоцеле).

Практически это грыжа передней брюшной стенки. Грыжевыми воротами служит пупочное кольцо; грыжевой мешок образован оболочками пупочного канатика, растянутыми в тонкую прозрачную мембрану, покрытую амниотической оболочкой и брюшиной. В грыжевом мешке содержатся тонкая и толстая кишка, части печени и другие органы. Выпадение печени является неблагоприятным признаком, так как означает раннее нарушение эмбрионального развития, сопровождающееся другими, часто множественными, пороками развития органов у 40−50% новорожденных. Пороки развития затрагивают как органы брюшной полости, так и сердце, мозг, мочеполовую систему, диафрагму, скелет.

Омфалоцеле можно распознать в пренатальном периоде при ультразвуковом исследовании. Одновременно с этим возможно выявление других пороков развития плода и своевременное решение вопроса о прерывании беременности.

Производят оперативное закрытие дефекта в возможно ранние сроки. Перед операцией для предотвращения переохлаждения ребёнка (и связанного с этим шока) накрывают грыжу стерильной простыней и алюминиевой фольгой. Укладывают ребенка на бок, чтобы отвратить перегиб нижней полой вены в связи с пролапсом печени; вводят зонд в желудок для удаления содержимого; выявляют пороки развития других органов; проводят интенсивную инфузионную терапию для корригирования метаболических нарушений, антибиотикотерапию. При небольшом омфалоцеле путем скручивания пупочного канатика можно репонировать внутренности и наложить лигатуру у основания. При больших омфалоцеле требуется пластическая операция для расширения объёма брюшной полости путём образования кармана из лиофилизированных тканей твердой мозговой оболочки или перикарда, которые ку­полообразно подшивают к брюшной стенке и брюшине. Имплантат покрывают мобилизованной кожей ребёнка.

Прогноз ухудшается при наличии пороков развития других органов. Летальность составляет 15−20%.
Необходима консультация генетика.